长不高脾《气暴专家》警惕这种：罕见病

　　北京5月1日电(记者高萌)体检彩超报告显示“先天性门体分流”，这让孩子家长瞬间慌了神。这个陌生的病名意味着什么？要开刀吗？能治愈吗？

　　带着这些疑问，记者采访了首都医科大学附属首都儿童医学中心血管瘤及介入血管中心主任、主任医师申刚。申刚用一句形象的比喻帮助公众打开了理解的大门：

　　“人体的肝脏就像一个‘解毒工厂’和‘代谢中心’，肠道吸收营养物质后，血液都要先通过门静脉进‘工厂’处理，再回流到全身。而先天性门体分流，就是‘工厂’门口多了一条异常血管，直接绕过‘工厂’把部分血液‘偷走’。”

　　早期或无明显症状却暗藏隐患

　　“吃饭少、长不高、脾气暴”需注意

　　申刚介绍，先天性门体分流是一种罕见的先天性血管发育异常，可分为肝内型和肝外型。其中肝内型占八成以上，部分小分流的患儿在1岁内可能自愈；但中、大型分流，尤其是肝外型，几乎不会自行闭合。

　　这条异常血管会带来两大核心危害：一方面是肝脏供血不足——门静脉原本为肝脏提供75%以上的血液，分流后肝脏长期缺血，会导致肝脏发育偏小、肝功能异常；二是毒素直攻全身——本该由肝脏过滤的氨等有毒物质直接进入体循环，持续损伤全身脏器。

　　申刚特别提醒，很多孩子早期没有明显症状，只是有些“吃饭不太好、长得比同龄人慢”等容易被忽略的小问题。但若长期不干预，生长发育迟缓、反复乏力、营养不良，严重者会引发肝结节、肺动脉高压、肝性脑病等并发症。

　　“我记得一个福建的孩子，十来岁了，性格特别易怒，跟谁都能吵起来，还偏瘦。做完介入手术后两个月回来，家长说孩子吃饭好了，长胖了，关键是不乱发脾气了。”申刚说，孩子曾经的暴躁易怒，正是毒性物质影响神经系统的表现。

　　技术突破

　　从“开腹劈肝”到“精准拆弹”

　　过去，治疗先天性门体分流主要靠传统开腹手术。医生需要切开腹壁、肝脏组织，找到异常血管进行结扎。“创伤大、出血多、恢复慢，低龄孩子很难耐受，术后还会留下长长的疤痕。”申刚主任坦言。

　　如今，在首都医科大学附属首都儿童医学中心，微创介入栓塞术已成为首选方案。医生只需从孩子大腿根部血管穿刺一个针眼，将细如发丝的导管送到异常血管位置，再精准封堵这条“捷径”。

　　“我们最小做过一个多月大的婴儿，孩子耐受得很好。”申刚说，“手术几乎没有出血，体表不留疤痕，术后观察3到5天就能出院。95%以上的患儿可以实现一次性治愈，而且医保报销后自付费用不高，一般家庭能够承受。”这项治疗能够恢复肝脏正常供血、解毒功能，并从根源保护孩子发育。

　　专家呼吁将肝脏彩超纳入儿童体检

　　由于先天性门体分流发病率较低，基层医生认知不足，申刚呼吁将肝脏彩超纳入儿童体检，如果孩子出现食欲差、身高体重增长缓慢、肝功能异常或行为异常，建议尽早进行肝脏彩超、门静脉彩超检查。

　　“超声无辐射、经济便捷，是初筛和复查的重要手段。”申刚介绍，绝大多数先天性门体分流通过介入治疗都能完全康复。早发现、早评估、在合适时机微创干预，孩子可以和正常人一样健康成长。申刚表示，希望更多人了解这种可治愈的罕见病，让更多孩子免受开腹之苦，重获健康人生。(完)

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